Miocardiopatía
hipertrófica en niños, adolescentes y adultos jóvenes. ¿Han sido
útiles las estrategias de gestión actuales para obtener una baja
mortalidad?
La
Miocardiopatia Hipertrofica es la causa más frecuente de muerte
súbita cardiaca en deportistas menores de 35 años. Hoy en día, los
especialistas que nos dedicamos a la Cardiología Deportiva
realizamos reconocimientos médicos a jóvenes deportistas, y uno de
nuestros objetivos es el diagnostico de patologías responsables de
muerte súbita.
En
nuestro Blog queremos destacar una revisión muy interesante
publicada recientemente, Diciembre 2015, en CIRCULATION,
donde se preguntan si las estrategias de gestión aplicadas en las
últimas dos décadas han modificado las tasas de mortalidad de los
pacientes jóvenes con miocardiopatía hipertrófica (MCH).
Se
trata de una revisión
retrospectiva en los dos principales centros de referencia terciarios
de MCH: donde se registraron 474 pacientes consecutivos con MCH,
entre los 7 y 29 años de edad (seguimiento de 7,1 ± 5,1 años).
En
el transcurso del período de estudio, 452 pacientes (95%)
sobrevivieron. Se registró muerte súbita (SD) relacionada con HCM
en 18 pacientes (3%; 0,54% por año), de los cuales la mayoría fue
por SD arrítmica (n=12), insuficiencia cardíaca progresiva y
complicaciones en corazones trasplantados (n=5), o después de la
intervención (n=1). Otros eventos que amenazan la vida ocurrieron en
63 pacientes con otros factores de alto riesgo (13%), paro cardíaco
reanimado fuera del hospital (n=20), o trasplante cardiaco por
insuficiencia cardíaca avanzada (n=12).
Al
incluir sólo las muertes relacionadas con MCH, la supervivencia a 5
y 10 años fue del 97% y 94%, respectivamente. Estos resultados son
similares a los reportados previamente en pacientes de mediana edad
con MCH (98% y 94%, p=0,23).
Aproximadamente
la mitad de la población (48,7%) de pacientes con MCH precisaron un
desfibrilador implantable (ICD) (231 pacientes): de los cuales 212
fueron implantados por prevención primaria y 19 por prevención
secundaria. En el 18% de los pacientes se registraron choques
inapropiados del ICD,
Conclusiones: Los autores concluyen que unas bajas tasas de mortalidad se pueden lograr en pacientes jóvenes con HCM con la aplicación de las estrategias actuales de tratamiento cardiovascular.
COMENTARIO:
Hay
que destacar que este estudio ofrece buenos resultados a medio plazo
en pacientes jóvenes con MCH. Históricamente, se ha pensado que los
pacientes jóvenes con MCH podían tener mayor riesgo de
complicaciones, en especial episodios de muerte súbita. En este
sentido las guías de consenso de la AHA/ACC aplicaron una estrategia
de tratamiento, donde se incluyeron la presencia
de uno o más factores de riesgo:
- Antecedentes familiares de SD debido a MCH en familiares de primer y segundo grado;
- Síncope de origen inexplicable reciente;
- Hipertrofia ventricular izquierda severa (espesor de pared ≥30 mm);
- Taquicardia ventricular no sostenida repetitivas registradas en Holter-ECG,
- Hipotensión o respuesta inadecuada de la presión arterial con el ejercicio.
Aunque
en este estudio se informa de una importante carga de choques
inapropiados (18% de pacientes), la terapia
ICD fue efectiva en un número significativo de pacientes. A la luz
de los resultados publicados, el actual modelo de estratificación
del riesgo en pacientes con MCH es bueno, pero no es perfecto, ya que
3 pacientes murieron repentinamente sin presentar marcadores de
riesgo aparentes.
REFERENCIA:
Hypertrophic Cardiomyopathy in Children, Adolescents and Young Adults Associated With Low Cardiovascular Mortality With Contemporary Management Strategies. Maron BJ et al.
Os dejamos el enlace para ver el artículo:
http://circ.ahajournals.org/content/early/2015/10/28/CIRCULATIONAHA.115.017633.abstract
AUTOR:
Dr. Fernando de la Guía
@Cardio_delaGuia